About this capture
Alexa Crawls
Alexa Crawls
Xuất huyết do suy nhược tiểu cầu Glanzmann đứng hàng thứ 2, sau xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, trong nhóm bệnh xuất huyết do nguyên nhân tiểu cầu [5, 9]. Trước đây chẩn đoán xác định Glanzmann không thể thực hiện được do không làm được xét nghiệm độ ngưng tập tiểu cầu nên các nghiên cứu về nó ít được đề cập đến ở trẻ em Việt Nam. Từ năm 2005 viện huyết học truyền máu trung ương đã xét nghiệm được độ ngưng tập tiểu cầu. Nghiên cứu này nhằm mục tiêu:
Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và một số đặc điểm sinh học của bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann.
I. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
1. Đối tượng nghiên cứu
Gồm 27 bệnh nhân được chẩn đoán là suy nhược tiểu cầu Glanzmann điều trị tại khoa Huyết học lâm sàng bệnh viện Nhi Trung Ương trong thời gian từ tháng 10/2005 đến tháng 10/2007.
– Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân [2]: Bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết.Số lượng tiểu cầu không giảm nhưng độ tập trung tiểu cầu giảm.Cục máu không co hoặc co không hoàn toàn.
Độ ngưng tập tiểu cầu với ADP, collagen giảm, nhưng với ristocetin bình thường hoặc chỉ giảm nhẹ.
– Tiêu chuẩn loại bệnh nhân ra khỏi nghiên cứu:Bệnh nhân tuổi sơ sinh.
Các rối loạn chức năng tiểu cầu di truyền khác: Hội chứng Bernard – Soulier, bệnh von – Willebrand.
Các rối loạn chức năng tiểu cầu mắc phải.
2. Phương pháp nghiên cứu
– Nghiên cứu mô tả cả hồi cứu và tiến cứu.
– Mỗi bệnh nhân được thu thập các chỉ tiêu nghiên cứu theo một mẫu thống nhất.
– Mức độ xuất huyết: phân loại xuất huyết theo Gmier và cộng sự (WHO).
– Phân loại mức độ thiếu máu theo WHO 1968:
– Hồng cầu nhỏ nhược sắc: Khi MCV < 80fl và MCH < 27pg.
– Thời gian máu chảy theo phương pháp Duke, bình thường là 2 phút 50 giây, kéo dài trên 6 phút là bệnh lý [10].
– Thời gian máu đông được làm theo phương pháp MiLian: thời gian đông máu dưới 6 phút được coi là ngắn, trên 16 phút được coi là dài [10].
– Số lượng tiểu cầu: bình thường từ 150.000 đến 350.000.
– Độ tập trung tiểu cầu [10]: quan sát trên tiêu bản nhuộm Giêm sa:
Bình thường: tiểu cầu bắt màu đỏ tím, không có nhân, nhưng có các hạt đỏ (lấm chấm và gần như dính liền nhau), nếu máu chưa được chống đông thì các tiểu cầu đứng thành cụm ≥ 3 tiểu cầu.
Giảm: các tiểu cầu đứng riêng rẽ, không tạo thành cụm.Co cục máu [10]:
– Cục máu co không hoàn toàn: cục máu co lại một phần, vẫn dính vào thành ống nghiệm và lượng huyết tương rỉ ra ít hơn 1/3 lượng máu đông.
– Cục máu không co: không thấy có sự co cục máu sau 3 giờ.
Các xét nghiệm đông máu [10]:
APTT: bình thường là 30 – 40 giây. APTT được coi là kéo dài khi trị số này dài gấp 1,5 lần trở lên so với chứng.
PT: bình thường thay đổi trong phạm vi 70%
Suy nhược tiểu cầu Glanzmann là một bệnh rối loạn chức năng tiểu cầu gây xuất huyết đứng hàng thứ 3 sau xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch và hemophilia. Mục tiêu: tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và một số đặc điểm sinh học của bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: mô tả hồi cứu và tiến cứu 27 bệnh nhân suy nhược tiểu cầu Glanzmann. Kết quả: tuổi trung bình vào viện là 5,97 ± 1,97 (tuổi), tỷ lệ nam/ nữ = 2,3. Ngoài đặc điểm xuất huyết do tiểu cầu nói chung, Glanzmann thường vào viện chủ yếu là do chảy máu mũi (12/27 trẻ chiếm 44,4%) hoặc chảy máu niêm mac các vị trí khác. Mức độ xuất huyết độ 1 có 16/27 trẻ và độ 3 là 11/27 trẻ. Thời gian chảy máu kéo dài, cục máu không co hoặc co không hoàn toàn; Độ ngưng tập tiểu cầu với ADP (18/27), Collagen (21/26) giảm về không ở hầu hết bệnh nhân suy nhược tiểu cầu Glanzmann, còn với Ristocetin thì giảm nhẹ hoặc bình thường trong khi đó bệnh nhân có số lượng tiểu cầu, APTT, PT, Fibrinogen trong giới hạn bình thường. 12/19 bệnh nhân thiếu máu là thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ. Kết luận: Glanzmann hay đến viện ví chảy máu mũi, xét nghiệm đặc trưng là độ ngưng tập tiểu cầu giảm nặng với ADP và collagen, riêng với ristocetin vẫn bình thường
Xuất huyết do suy nhược tiểu cầu Glanzmann đứng hàng thứ 2, sau xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, trong nhóm bệnh xuất huyết do nguyên nhân tiểu cầu [5, 9]. Trước đây chẩn đoán xác định Glanzmann không thể thực hiện được do không làm được xét nghiệm độ ngưng tập tiểu cầu nên các nghiên cứu về nó ít được đề cập đến ở trẻ em Việt Nam. Từ năm 2005 viện huyết học truyền máu trung ương đã xét nghiệm được độ ngưng tập tiểu cầu. Nghiên cứu này nhằm mục tiêu:
Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và một số đặc điểm sinh học của bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann.
I. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
1. Đối tượng nghiên cứu
Gồm 27 bệnh nhân được chẩn đoán là suy nhược tiểu cầu Glanzmann điều trị tại khoa Huyết học lâm sàng bệnh viện Nhi Trung Ương trong thời gian từ tháng 10/2005 đến tháng 10/2007.
– Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân [2]: Bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết.Số lượng tiểu cầu không giảm nhưng độ tập trung tiểu cầu giảm.Cục máu không co hoặc co không hoàn toàn.
Độ ngưng tập tiểu cầu với ADP, collagen giảm, nhưng với ristocetin bình thường hoặc chỉ giảm nhẹ.
– Tiêu chuẩn loại bệnh nhân ra khỏi nghiên cứu:Bệnh nhân tuổi sơ sinh.
Các rối loạn chức năng tiểu cầu di truyền khác: Hội chứng Bernard – Soulier, bệnh von – Willebrand.
Các rối loạn chức năng tiểu cầu mắc phải.
2. Phương pháp nghiên cứu
– Nghiên cứu mô tả cả hồi cứu và tiến cứu.
– Mỗi bệnh nhân được thu thập các chỉ tiêu nghiên cứu theo một mẫu thống nhất.
– Mức độ xuất huyết: phân loại xuất huyết theo Gmier và cộng sự (WHO).
– Phân loại mức độ thiếu máu theo WHO 1968:
– Hồng cầu nhỏ nhược sắc: Khi MCV < 80fl và MCH < 27pg.
– Thời gian máu chảy theo phương pháp Duke, bình thường là 2 phút 50 giây, kéo dài trên 6 phút là bệnh lý [10].
– Thời gian máu đông được làm theo phương pháp MiLian: thời gian đông máu dưới 6 phút được coi là ngắn, trên 16 phút được coi là dài [10].
– Số lượng tiểu cầu: bình thường từ 150.000 đến 350.000.
– Độ tập trung tiểu cầu [10]: quan sát trên tiêu bản nhuộm Giêm sa:
Bình thường: tiểu cầu bắt màu đỏ tím, không có nhân, nhưng có các hạt đỏ (lấm chấm và gần như dính liền nhau), nếu máu chưa được chống đông thì các tiểu cầu đứng thành cụm ≥ 3 tiểu cầu.
Giảm: các tiểu cầu đứng riêng rẽ, không tạo thành cụm.Co cục máu [10]:
– Cục máu co không hoàn toàn: cục máu co lại một phần, vẫn dính vào thành ống nghiệm và lượng huyết tương rỉ ra ít hơn 1/3 lượng máu đông.
– Cục máu không co: không thấy có sự co cục máu sau 3 giờ.
Các xét nghiệm đông máu [10]:
APTT: bình thường là 30 – 40 giây. APTT được coi là kéo dài khi trị số này dài gấp 1,5 lần trở lên so với chứng.
PT: bình thường thay đổi trong phạm vi 70%
Suy nhược tiểu cầu Glanzmann là một bệnh rối loạn chức năng tiểu cầu gây xuất huyết đứng hàng thứ 3 sau xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch và hemophilia. Mục tiêu: tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và một số đặc điểm sinh học của bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: mô tả hồi cứu và tiến cứu 27 bệnh nhân suy nhược tiểu cầu Glanzmann. Kết quả: tuổi trung bình vào viện là 5,97 ± 1,97 (tuổi), tỷ lệ nam/ nữ = 2,3. Ngoài đặc điểm xuất huyết do tiểu cầu nói chung, Glanzmann thường vào viện chủ yếu là do chảy máu mũi (12/27 trẻ chiếm 44,4%) hoặc chảy máu niêm mac các vị trí khác. Mức độ xuất huyết độ 1 có 16/27 trẻ và độ 3 là 11/27 trẻ. Thời gian chảy máu kéo dài, cục máu không co hoặc co không hoàn toàn; Độ ngưng tập tiểu cầu với ADP (18/27), Collagen (21/26) giảm về không ở hầu hết bệnh nhân suy nhược tiểu cầu Glanzmann, còn với Ristocetin thì giảm nhẹ hoặc bình thường trong khi đó bệnh nhân có số lượng tiểu cầu, APTT, PT, Fibrinogen trong giới hạn bình thường. 12/19 bệnh nhân thiếu máu là thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ. Kết luận: Glanzmann hay đến viện ví chảy máu mũi, xét nghiệm đặc trưng là độ ngưng tập tiểu cầu giảm nặng với ADP và collagen, riêng với ristocetin vẫn bình thường
Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và một số đặc điểm sinh học của bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann.
”
Một số đặc điểm lâm sàng, huyết học của bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann “
Nhấn Like bạn có cơ hội nhận 30.000 điểm.
Để tải tài liệu về máy.
Để tìm hiểu các phương án nạp điểm ưu việt.
Để tìm hiểu các phương án nạp điểm ưu việt.
IDM
( TẮT NÓ TRƯỚC KHI TẢI TÀI LIỆU )
KHI CÓ LỖI LIÊN QUAN ĐẾN NẠP VÀ TRỪ ĐIỂM, TÀI LIỆU CHỈ CÓ MỘT PHẦN XIN VUI LÒNG LIÊN HÊ BỘ PHẬN HỖ TRỢ.
NẠP
TRỪ
CHỈ CÓ MỘT PHẦN
✉
( 24/24H )
☎
( 8AM – 12PM )
|
|
|
|
|
