Deprecated: mysql_connect(): The mysql extension is deprecated and will be removed in the future: use mysqli or PDO instead in /home1/zensea/public_html/thuvienykhoa.vn/connect.php on line 11
Đăng ký | Sitemap
 
Đặc điểm lâm sàng và huyết học của hội chứng rối loạn sinh tủy nguyên phát tại viện huyết học - truyền máu
 

Đặc điểm lâm sàng và huyết học của hội chứng rối loạn sinh tủy nguyên phát tại viện huyết học - truyền máu

Hội chứng rối loạn sinh tuý (HCRLST) là một nhóm bệnh lý cùa lế bào gốc sinh máu. Dặc Irưng của bCnh là tình trạng sinh máu không hiệu lực, biổu hiện bằng sự giảm lì nhất một dòng tế bào ở máu ngoại vi, hậu quả cùa rối loạn quá Irình biệt hoá và trường thành cùa 1, 2 hoặc cả 3 dòng hổng cẩu, bạch cầu hoặc tiểu cẩu trong tuỷ xương. Bệnh Ihường gặp ờ người lớn tuổi và dẻ có xu hướng chuyến Ihùtilì Lư xỏ mi (LXM) cấp [5], [14], [80), [97], [120], [135].

Từ những năm <Jđu của thế kỷ 20. nhóm bộnli này (13 được mô ỉá vé lâm sàng nhưng dưới nlỉiéu lên gọi rất khác nhau như: thiếu máu dai dẳng (refractory anemia), thiếu máu liền LXM (prclcukcmia anemia), LXM cấp âm i (smouldering acutc leukemia), thiếu máu dai dẳng tâng nguyên hồng cầu sắt vòng (rcfractory with ringed sidcrobỉasts), thiếu máu tăng quá mức nguyôn tuỷ bào (refractory anemia with cxcess of myeloblasts)... và còn rấl nhiẻu lên gọi khác nữa [31], [601, [134J

Năm 1975 các nhà huyết học Anh, Pháp, Mỹ (nlỉốm FAB) dã clé xuất lên gọi HCRLST (Myelodyspỉaslic Syndromes - MDS), kế lừ đó lôn gọi này được thống nhất sử dụng trong y vãn. Năm 1982 nhóm FAB xếp HCRLST thành 5 nhóm dưứi dây 120]:

* Tlìiốu máu dai dằng (Refractory anemia - RA).

* Thiếu máu dai dẳng tăng nguyên hồng cáu sắt vòng (RA will) ringed sideroblast - RARS).

* Thiếu máu dai dẳng lăng quá mức lố bào blasl (RA will) cxccss of blast - RAEB).

* Thiếu máu dai dàng tăng quá mức lố bào blast dang chuyển cấp ( RAEB in transformation - RAEB-t).

* Lơ xô mi kinh dòng Uiỷ-mổnô (Gironic Myclo-Monolcukcmia - CM ML).

Các báo cáo tổng hợp gán đây cho lliấy HCRLST có chiổu hướng ngày một gia tang ở nhiéu quốc gia, đạc hiột là các nước chau Âu, Bác iMỹ và Nhật Đàn. Các nhà nghiên cứu cho rùng nguyOn nhân của sự gia lãng này là do tuổi Ihọ con người ngày một cao, do nạn ồ nhiỗm môi trường và mội phẩn là do khá nàng phát hiện bộnh ngày một tốt lỉơn của các phòng xéi nghiộm (17Ị, [3 ỉ ]»[80]. Có tác già còn cho rằng tý lộ Iliac HCRLST ít lìhAÌ bằng và có xu hướng ngày một cao hơn LXM cấp [ 17Ị, [ 118].

Viộc cliổu trị nhóm bệnh lý này vAn còn hôì sức nan giài. Cho đến nay chưa có một biộn pháp nào dưa lại hiệu quà một cách chác chắn 112|, [13], [21], [38], (39], [66], [76], [91], [130]. Từ năm 1980 trở lại đây, những nglìiôn cứu vổ lâm sàng, cận lam sàng, sinh bệnh học và tiến triển của bộnlì đã giúp các nhà nghiôn cứu trôn thố giới lìm ra (lược những chiốn lược mới (rong diổu Irị, nhờ dó chất lượng cuộc sống và tlìởi gian sống ihôm của các BN HCRLST ngùy cùng dưực cai thiện.

Ở Việi Nam những nghiên cứu vé HCRLST còn íl [3], [6], [7], chưa cố nghiên cứu nào vé lâm sàng vù cận him sàng mang tính hộ Ihống và cũng chưa cổ một con sô' Ihống kô nào vé lỷ lộ mắc HCRLST trong cộng (lồng dược công bố. Theo một nghiên cứu lại Viện HH-TM irung ương, HCRLST chiếm 4,5%, dứng hàng thứ 6 trong tồng số các bỌnlì máu gặp tại Viện (2|. Như vậy HCRLST khổng phủi là hiếm gặp và SC ngày một lãng lên ừ nước la do gia lãng tuổi thọ, gia lãng nạn 0 nhiỏm môi trường Irồn loàn cáu. Viộc nghiỏn cứu dặc điếm cùa HCRLST ưCn người Viôt Nam là mội (lòi hỏi cấp thiết nhằm có được những thổng (in cho viộc chẩn đoán, tiôn Ịượng cũng như dể có thổ xây dựng (lược một chiến ỉược diéu Irị thích hợp.

Xuất phát từ những lý do trên cluing tôi tiến hành đề tài này nhằm hai mục tiêu:

- Nghiên cứu tỷ lệ các nhóm theo xếp loại FAB (1982), đặc diểm làm sàng, huyết học (huyết dồ, tu ỷ dồ, mô bệnh học) và di truyền tế bào của HCRLST nguyên phát.

- Theo dõi tiến triển và tìm hiểu một số yếu tố có giá trị tiên lượng của ỈỈCRLST nguyên phát.

MỤC LỤC
• è
Trang
ĐẬT VẤN ĐÊ I
CHƯƠN(J í : TỔNG QUAN TÀI LIỆU 4
1.1. Khái niệm vé “rối loạn sinh tủy” (myelodysplasia) 4
1.2. Lịcli sử nghiên cứu và tồn gọi 5
1.3. Dịch lỗ học 7
1.4. Bộnh nguyôn và bộnli sinh 8
1.4.1. Bộnli nguyôn 8
1.4.2. Cư chế bệnh sinh 9
1.5. Triệu chứng lam sàng và xét nghiệm của HCRLST 14
1.5.1. Triộu chứng lâm sàng 14
1.5.2. Triệu chứng cân lam sùng 14
1.6. Chẩn đoán 19
1.6. i. Chẩn đoán xác định 19
1.6.2. Mội số thổ dặc biột của IICRLST 20
1.6.3. Chẩn đoán phân biệt 21
1.7. Xếp loại HCRLST theo FAB 23
1.7.1. Bảng xếp loại IICRLST theo FAB (1982) 23
1.7.2. Một số ý kiôiì cùa các lác giả về bàng xếp loại FAB và
những dề xuất mới cho xốp loại IICRLST 24
1.7.3. Phân loại HCRLST llico W1ỈO 27
1.8. liến Iriổn và tiên Iưựng cùa IỈCRLST 28
1.8.1. Tiến triển của IỈCRLST 28
1.8.2. Tiôn lượng Irong HCRLST 29
1.9. Điéu trị hội chứng rối loạn sinh tủy 33
1.10. Nghiôn cứu HCRLSTỞ Việl Nam 35
CHƯƠNG 2 : ĐỚI TƯỢNG VÀ PIIƯƠNG IMIẢP NCĨlIIÊN cứu 36
2.1. Dối iưựng nghicn cứu 36
2.1.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán IỈCRLST nguyên pliál 36
2.1.2. Tiôu chuẩn xếp loại HCRLST 36
2.1.3. Tiôu chuẩn chẩn doán và phiìn loại HCRLST chuyển
thành LXM cấp 38
2.2. Phương pháp nghiên cứu 38
2.2. ]. Phương pháp 38
2.2.2. Vật liệu nghiên cứu 39
2.2.3. Các kỹ thuật sử đụng trong nghiên cứu 40
2.2.4. Một số tiôu chuẩn đánh giá được sử dụng trong nghiên
cứu 42
2.2.5. Phương pháp xử lý số liệu 44
CIIƯƠNÍỈ 3 : KẾT QUẢ 45
3.1. Đặc điểm lâm sàng 45
3.1.1. Tỷ lộ các nhóm theo xếp loại FAB (1982) 45
3.1.2. Tuổi, giới 46
3.1.3. Thời gian diễn biến bệnh trước khi vào viện 47
3.1.4. Các biểu hiện đáu liên trước klii vào viện 48
3.1.5. Biểu hiện lâm sàng khi chẩn đoán 49
3.2. Đặc điểm xét nghiệm huyếi học 52
3.2.1. Đặc điểm máu ngoại vi 52
3.2.2. Đặc điểm tế bào học của tủy xương 66
3.2.3. Đặc điểm mô bộnli học tủy xương 71
3.2.4. Đặc điểm về di truyền tế bào 75
3.3. Tiến triển cùa bệnh nhân HCRLST 77
3.3.1. Chuyển thành lơ xô mi cấp 77
3.3.2. Tử vong ở bệnh nliAn HCRLST 78
3.4. Thời gian sống llìôm và I11ỘI số yếu lố ảnh hưởng đến thời 79
gian sống ihêm
3.4.1. Thời gian sống them 79
3.4.2. Tìm hiổu mối liôn quail của một số yếu lố đến llìời
gian sống lliêm 80
CHƯƠNG 4 : BÀN LUẬN K9
4.1. Tỷ lệ các nhóm theo xếp loại FAB X9
4.2. Tuổi và giới 90
4.3. Đặc điểm lâm sàng 92
4.3.1. Triệu chứng thiếu máu 92
4.3.2. Triệu chúng sốt / nhiễm trùng 93
4.3.3. Triộu chúng xuất huyết 94
4.3.4. Triệu chứng gan, lách, hạch lo 95
4.3.5. Triệu chứng thâm nhiễm ngoài da 96
4.4. Đặc điểm máu ngoại vi 97
4.4.1. Thay dổi về số lượng các dòng lế bào máu ngoại vi 97
4.4.2. Thay dổi về hình thái các dòng lế bào máu ngoại vi 100
4.5. Đặc tliổm tế bào học tùy xương của bộnh nhân IỈCRLST 103
4.5.1. Sô' lượng tế bào tủy qua chọc hút 103
4.5.2. 'iliay dồi liìnli thái của các dòng lế bào trong tủy xưưng 103
4.6. Đặc điổm mô bệnli học tủy xương 106
4.6.1. Mật độ tế bào tùy 106
4.6.2. Sự có mặt của ALIP í 07
4.6.3. Tinh trạng xơ hóa tủy 107
4.6.4. Một số thay dổi klìác Irên SITX 108
4.7. Những bất thường về NST 109
4.8. Tiến triển của bệnh nhân HCRLST 1 i 1
4.8.1. Sự chuyển thành LXM cấp sau HCRLST 111
4.8.2. Thời gian sổng thêm 115
4.8.3. Tỷ lệ tử vong- 116
4.9. Một SỐ yếu tố ảnh hương đến thời gian sống Ihêm 118
KẾT LUẬN 123
 

Trên đây là tóm tắt của tài liệu:" Đặc điểm lâm sàng và huyết học của hội chứng rối loạn sinh tủy nguyên phát tại viện huyết học - truyền máu ". Trong toàn văn không có lỗi chính tả. Để đọc toàn văn xin nhấn Download

MÃ TÀI LIỆU
    LA.2003.00631
Loại tài liệu
    (.pdf)
Mức phí: :
    50.000 điểm Tài khoản của bạn có: điểm
Nhấn để tải
   
 
PHẦN MỀM HỖ TRỢ DOWNLOAD IDM LÀ NGUYÊN NHÂN HỆ THỐNG TRỪ SAI ĐIỂM ( TẮT NÓ TRƯỚC KHI TẢI TÀI LIỆU )
ĐỂ ĐẢM BẢO QUYỀN LỢI CỦA CÁC BẠN:
KHI CÓ LỖI LIÊN QUAN ĐẾN NẠPTRỪ ĐIỂM, TÀI LIỆU CHỈ CÓ MỘT PHẦN XIN VUI LÒNG LIÊN HÊ BỘ PHẬN HỖ TRỢ.
HOTRO@THUVIENYKHOA.VN ( 24/24H ) - 0932.716.617 ( 8AM - 8PM )
BẠN CÓ THỂ TÌM KIẾM NỘI DUNG BỔ SUNG Ở ĐÂY
 
       
Tài khoản
Mật khẩu
Lưu mật khẩu
Đăng ký | Quên mật khẩu
Ebook hay
SIÊU ÂM CHẨN ĐOÁN VÀ MỘT SỐ VẤN ĐỀ LÂM SÀNG SẢN PHỤ KHOA LIÊN QUAN TẬP 1
CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ Y HỌC HIỆN TẠI TẬP I
Sổ tay lâm sàng - chẩn đoán và điều trị
Điện tâm đồ - từ điện sinh lý đến chẩn đoán lâm sàng
Xem thêm
 
QUẢNG CÁO